Marfan sendromu (MFS); aort anevrizması ve ciddi aort yetmezliğine yol açarak yüksek oranda ölümle sonuçlanan herediter bir hastalıktır. Assendan aorta ve aort kapağı cerrahisi olan Bentall operasyonu MFS hastalarında normale yakın yaşam sürelerini sağlayabilmekle birlikte uzun süren ekstrakorporal dolaşım ve kros-klemp süreleri bu operasyonu renal yetmezlik öyküsü olmayan hastalarda bile riskli hale getirmektedir. Bu olgu sunumunda; renal transplantasyon yapılmış Marfan sendromlu hastadaki Bentall operasyonunun anestezi yönetimi tartışılmıştır.
Anahtar Kelimeler: Marfan sendromu, Bentall operasyonu, renal transplantasyonMarfan syndrome (MFS) is a genetic disorder with the high mortality rate when causes aortic aneurysm and aortic insufficiency. Bentall procedure is an aortic root and valve surgery, can maintain near-normal life time in MFS patients, however prolonged extracorporeal circulation and crossclamp times is the drawback of the procedure. In this case report, we discussed the anesthesia management of a patient with MFS and history of renal transplantation undergoing Bentall procedure.
Keywords: Marfan syndrome, Bentall operation, renal transplantation