Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), an X-linked recessive inherited progressive disorder characterized by muscle weakness and muscle contractures. Most commonly seen in childhood and seen 1 in 3500 male births. Anesthetic management of these patients shows speciality. Because the agents such as inhalational anesthetics and succinylcholine, can lead to fatal complications such as malignant hyperthermia which is characterized by hypermetabolic clinic picture. At this case report we aimed to present the anesthetic management of a DMD patient operated on for ventricular septal defect (VSD).
Keywords: Duchenne muscular dystrophy, malign hyperthermia, pediatric cardiac surgeryDuchenne Musküler Distrofi (DMD); X’e bağlı resesif olarak geçiş gösteren ilerleyici kas zayıflığı ve kas kontraktürleri ile karakterize kalıtımsal bir hastalıktır. En sık çocukluk yaşlarında ve 3500 erkek doğumda 1 görülmektedir. Bu hastalarda anestezi yönetimi özellik göstermektedir. Çünkü inhalasyon anestezikleri ve süksinilkolin gibi ajanlar, hipermetabolik bir klinik tablo ile seyreden malign hipertermi gibi ölümcül komplikasyonlara yol açabilir. Biz ventriküler septal defekt (VSD) nedeniyle opere olan DMD’li bir olguda uyguladığımız anestezi yönetimini sunmayı hedefledik.
Anahtar Kelimeler: Duchenne muskuler distrofi, malign hipertermi, pediyatrik kardiyak cerrahi