Marfan Syndrome is an autosomal dominant connective tissue disorder effecting skeletal, cardiovascular, respiratory and ocular systems. The most serious complication of Marfan Syndrome is progressive dilatation of aorta which resulting in aortic dissection and rupture. Although this syndrome is rare, it can be encountered in elective and emergency cases other than cardiac and aortic pathologies. Difficult endotracheal intubation and joint dislocations must be considered in these cases. In this case report we aimed to present our anesthetic approach for an elective thoracoabdominal aneurysm operation in a patient with Marfan Syndrome.
Keywords: Marfan Syndrome, thoracoabdominal aneurysm, general anesthesiaMarfan Sendromu, iskelet, kardiyovasküler, solunum ve oküler sistemleri tutan, bağ dokunun otozomal dominant geçiş gösteren bir hastalığıdır. Marfan Sendromunda, aortik diseksiyon ve rüptüre sebep olan proksimal aortanın ilerleyici dilatasyonu hastalığın en tehlikeli komplikasyonudur. Marfan Sendromu nadir görülen bir sendrom olmakla birlikte, kalp ve aort patolojilerinden başka sebeplerle de acil veya elektif koşullarda anesteziyologların karşısına çıkabilmektedir. Güç endotrakeal entübasyon ve eklem dislokasyonları olasılığı da akılda tutulmalıdır. Yazımızda, elektif şartlarda torakoabdominal aort anevrizma operasyonu uygulanan Marfan sendromlu bir olguda anestezi yönetimimizi sunmayı amaçladık.
Anahtar Kelimeler: Marfan Sendromu, torakoabdominal anevrizma, genel anestezi