ISSN 1305-5550 | e-ISSN 2548-0669
Aortic Valve Replacement in a Patient with β-Thalassemia [GKD Anest Yoğ Bak Dern Derg]
GKD Anest Yoğ Bak Dern Derg. 2017; 23(4): 153-156 | DOI: 10.5222/GKDAD.2017.153

Aortic Valve Replacement in a Patient with β-Thalassemia

Ali Sait Kavaklı1, Nilgün Kavrut Öztürk1, Raif Umut Ayoğlu2, Muzaffer Yılmaz2, Kadir Sağdıç2, Ömer Haldun Tekinalp2, Mustafa Emmiler3, Kerem İnanoğlu1
1University of Health Sciences Antalya Training and Research Hospital, Department of Anesthesiology and Reanimation, Antalya, Turkey
2University of Health Sciences Antalya Training and Research Hospital, Department of Cardiovascular Surgery, Antalya, Turkey
3Lara Anatolian Hospital, Department of Cardiovascular Surgery, Antalya, Turkey

Heart valve diseases can be seen as a consequence of elastic tissue defect in β-thalassemia patients. The possibility of pulmonary complications and rapid thrombosis of the prosthetic valve after valve replacement should be considered in these patients. In this case report, we aimed to present our experience of aortic valve replacement in a patient with β-thalassemia.
Transthoracic echocardiography of a 27-year-old male patient followed-up with ß-thalassemia major revealed severe aortic stenosis and regurgitation, left ventricular dysfunction (EF: 40%), left ventricular dilatation and maximum systolic pressure gradient of 80 mmHg across the aortic valve. Pulmonary artery pressure was 55 mmHg. According to his medical history, he had undergone splenectomy at age 17. Aortic valve replacement was scheduled for the patient and bileaflet mechanical valve replacement was performed. A total of 3 units of erythrocyte suspension were transfused within 24 hours postoperatively. Postoperative transthoracic echocardiography showed normal aortic valve function and a maximum systolic gradient of 15 mmHg. The patient was started on coumadin with a target INR of 3.0 to 3.5. He was discharged on the 5th postoperative day.
Close follow-up after valve replacement is required, considering the increased thrombosis tendency in patients with β-thalassemia. Appropriate anticoagulant therapy should be planned by evaluating the predisposing factors in patients.

Keywords: β, -thalassemia, aortic valve replacement, pulmonary hypertension, anticoagulant therapy

β-talasemili Hastada Aort Kapak Replasmanı

Ali Sait Kavaklı1, Nilgün Kavrut Öztürk1, Raif Umut Ayoğlu2, Muzaffer Yılmaz2, Kadir Sağdıç2, Ömer Haldun Tekinalp2, Mustafa Emmiler3, Kerem İnanoğlu1
1Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği, Antalya
2Sağlık Bilimleri Üniversitesi Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, Antalya
3Lara Anadolu Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi, Antalya

β-talasemi hastalarında elastik doku defektinin bir sonucu olarak kalp kapak hastalıkları görülebilmektedir. Bu hastalarda kapak replasmanı sonrası pulmoner komplikasyonlar ve protez kapakta hızlı tromboz oluşması ihtimali gözönünde bulundurulmalıdır. Bu olgu sunumu ile β-talasemi sebebiyle takip edilen hastada yapılan aort kapak replasmanı deneyimimizi sunmayı amaçladık.
β-talasemi major tanısıyla takip edilen 27 yaşında erkek hastanın ekokardiyografi incelemesinde ciddi aort darlığı ve yetmezliği, sol ventrikül disfonksiyonu (EF: %40), sol ventrikül dilatasyonu ve aortta 80 mmHg sistolik gradient saptandı. Pulmoner arter basıncı 55 mmHg bulundu. Anamnezinde 10 yıl önce geçirilmiş splenektomi öyküsü mevcuttu. Hastaya aortik kapak replasmanı planlandı ve bileaflet mekanik kapak replasmanı yapıldı. Hastaya postoperatif 24 saat içinde toplam 3 ünite eritrosit süspansiyonu replase edildi. Kontrol ekokardiyografisinde normal aort kapak fonksiyonları tespit edildi ve maksimum sistolik gradient 15 mmHg ölçüldü. INR değeri 3-3,5 arasında olacak şekilde oral kumadin tedavisi başlandı. Ameliyat sonrası 5. gününde taburcu edildi.
β-talasemi hastalarında artmış tromboz eğilimi gözönünde bulundurularak kapak replasmanı sonrası yakın takip gerekmektedir. Uygun antikoagulan tedavi hastada mevcut predispozan faktörler değerlendirilerek planlanmalıdır.

Anahtar Kelimeler: β, -talasemi, aort kapak replasmanı, pulmoner hipertansiyon, antikoagulan tedavi

Ali Sait Kavaklı, Nilgün Kavrut Öztürk, Raif Umut Ayoğlu, Muzaffer Yılmaz, Kadir Sağdıç, Ömer Haldun Tekinalp, Mustafa Emmiler, Kerem İnanoğlu. Aortic Valve Replacement in a Patient with β-Thalassemia. GKD Anest Yoğ Bak Dern Derg. 2017; 23(4): 153-156

Corresponding Author: Ali Sait Kavaklı, Türkiye
Manuscript Language: Turkish
LookUs & Online Makale